西医综合真题大查房—说说那些你不重视的东西[12.12更新运动系统畸形]

皮质醇增多症（hypercortisolism）：即皮质醇症，为机体组织长期暴露于异常增高糖皮质激素引起的一系列临床症状和体征，也称为库欣综合征（Cushing’s syndrome, CS）。由于垂体病变导致ACTH过量分泌致病者称之为库欣病。CS的年发病率为0.7～2.4/百万。在高血压人群中CS占0.5%～1%；在II型糖尿病的肥胖病人、血糖控制不佳且合并高血压者CS发病率可达2%～5%。高发年龄为20～40岁，约占70%，男女比例为1:(2～8)。CS可分为外源性（医源性）和内源性，其中医源性CS最常见。主要分两种类型：促肾上腺皮质激素（corticotropin，ACTH）依赖性和非依赖性。还有一类称为假性CS。ACTH依赖性CS占80%～85%，其中70%是垂体分泌过多的ACTH所致，即库欣病，20%是异位ACTH综合征。ACTH非依赖性CS一般是单侧肾上腺肿瘤造成的，60%为肾上腺皮质腺瘤，40%是肾上腺皮质癌

     皮质醇增多症（hypercortisolism）：即皮质醇症，为机体组织长期暴露于异常增高糖皮质激素引起的一系列临床症状和体征，也称为库欣综合征（Cushing’s syndrome, CS）。
     由于垂体病变导致ACTH过量分泌致病者称之为库欣病。CS的年发病率为0.7～2.4/百万。在高血压人群中CS占0.5%～1%；在II型糖尿病的肥胖病人、血糖控制不佳且合并高血压者CS发病率可达2%～5%。高发年龄为20～40岁，约占70%，男女比例为1:(2～8)。
      CS可分为外源性（医源性）和内源性，其中医源性CS最常见。主要分两种类型：促肾上腺皮质激素（corticotropin，ACTH）依赖性和非依赖性。还有一类称为假性CS。
      ACTH依赖性CS占80%～85%，其中70%是垂体分泌过多的ACTH所致，即库欣病，20%是异位ACTH综合征。
      ACTH非依赖性CS一般是单侧肾上腺肿瘤造成的，60%为肾上腺皮质腺瘤，40%是肾上腺皮质癌。我们要查房的就是这个肾上腺瘤造成的皮质醇增多症。

     皮质醇增多症的肾上腺皮质腺瘤大多数直径2～4 cm（平均3.5 cm），远大于原醛症的肾上腺瘤大小。重量一般＜50g，大多数10～30g。形状多为圆形或椭圆形，有完整包膜。切面为黄色或金黄色稍呈暗红，很少有出血坏死灶，质地比较均匀。腺瘤一般为单个，两侧机会大致相等。腺瘤由肾上腺束状带样细胞组成，腺瘤周围及对侧的肾上腺组织呈萎缩状态。
    而原醛症的肾上腺皮质腺瘤一般较小，仅1～2 cm左右。电镜下瘤细胞呈球状带细胞特征。直径＜0.5 cm者，在病理上难与结节性增生相鉴别。＞3～4 cm者肾上腺醛固酮腺癌的可能性增加。

      不同病人临床表现各异，满月脸、水牛背、皮肤紫纹为最经典表现，体重增加和向心性肥胖是最常见的体征。多血质和肌病也是CS一个主要特征。高血压和糖尿病常见。部分患者可能以月经紊乱或精神心理异常为首诊主诉，少数甚至可出现类似躁狂、忧郁或精神分裂症样的表现。严重的骨质疏松可使患者丧失行走和劳动能力。儿童CS以全身性肥胖和生长发育迟缓为特征，其中65%是肾上腺疾病，多数是恶性的。     

    CS的临床诊断主要依靠实验室和影像学检查，前者主要了解下丘脑-垂体-肾上腺轴系的功能状态，后者注重垂体和肾上腺形态学变化。分两步：定性诊断和病因分型。诊断检查开始前必须排除医源性CS。  

（一）可疑病例的筛查指征：

（1）具有CS特征性的多种表现进行性加重；

（2）代谢综合征：糖耐量受损或糖尿病、高血压、高脂血症和多囊卵巢综合征；

（3）儿童进行性肥胖并发育迟缓；

（4）肾上腺偶发瘤；

（5）低促性腺素性功能减退症：女性月经紊乱和不育，男性性欲减退和勃起功能障碍；

（6）与年龄不相符的病理特征如骨质疏松（＜65岁）；

（二）定性诊断方法

1. 推荐下列四项检查至少任意之一项

   （1）尿游离皮质醇（24h-UFC,至少2次）；

   （2）深夜血浆或唾液皮质醇（至少2次）；

   （3）过夜1mg小剂量地塞米松抑制试验(过夜1mg-LDDST)；

   （4）48h-2mg/d-小剂量地塞米松抑制试验（48h-2mg-LDDST）。

对于高度怀疑的CS为加速诊断，可联合2项以上推荐的检查。

2．不推荐下列检查用于定性

（1）任意血浆皮质醇；

（2）病因分型检查方法如ACTH水平、大剂量地塞米松抑制试验等。

3．诊断标准

   （1） 如果临床表现符合CS，24h-UFC＞正常上限的5倍，无需其他检查即可确诊。结果可疑，需48h-LDDST确诊。

   （2）深夜唾液＞4 nmol/L（145 ng/dL）；

   （3）深夜血浆皮质醇＞50 nmol/L（1.8 mg/dL）；如≤1.8 mg/ dL，可排除CS；

   （4）过夜1mg-LDDST血皮质醇＞1.8 mg/dL。

离考研还有一个月，一直上班没看书，下载辞职了，打算拼一个月，求救楼主，要月前辈的划重点及复习系列，不知怎么联系，只能联系您了

775144098，系在下QQ往楼主帮忙，破釜沉舟

jiangjianggo 发表于 2013-11-29 13:06
离考研还有一个月，一直上班没看书，下载辞职了，打算拼一个月，求救楼主，要月前辈的划重点及复习系列，不 ...

一个月肯定来不及了，不是我打击你啊。而且一个月就算划重点也来不及。只能靠你的底子拼一下了。希望我的这个帖子帮助你。政治、英语你自己好好弄

谢谢v刹

赵倩倩倩123 发表于 2013-11-26 12:37
考啊。。。

至于考哪里？暂时保密，[a:19]呵呵。对于西综，最后一个月，还能做点什么？看您能把这些看似简单的题目分析如此透彻，果真很强大，基本功和临床经验果真很重要，前辈，能给点建议否？

赵倩倩倩123 发表于 2013-11-29 20:24
至于考哪里？暂时保密，呵呵。对于西综，最后一个月，还能做点什么？看您能把这些看似简单的题目分 ...

你卖关子，我也卖一个，哈哈。
论坛马上会有一个全站置顶的帖子，都是“过来人”分享最后一个月能做点什么的经验之谈。我觉得医学生，最后还是看看书，回归书本，多思考，不要总做题，做题不求甚解，不如不做。

我这个帖子放到了丁香园，回复都3页多了，已经上了推荐版首条。在这里却关注寥寥，唉~

wzb_seu007 发表于 2013-11-29 21:40
我这个帖子放到了丁香园，回复都3页多了，已经上了推荐版首条。在这里却关注寥寥，唉~

酒香不怕巷子深。。。嘿嘿。