生化笔记之复旦4

六、芳香族氨基酸（色、酪、苯丙）的代谢
１、　　　　　　　　苯丙氨酸　
　　　　　苯丙氨酸羟化酶
　　　　　　　　　　　酪氨酸　黑色素细胞的酪氨酸酶　多巴
　　　　　　酪氨酸羟化酶
　　　　　　　　　　　多巴　　　　　　　　　　　　　黑色素　　　　　　　　　　　　
　　　　　　　多巴脱羧酶
　　　　　　　　　　　多巴胺
　　　　　　　　　　　　　
　　　　　　　SAM　去甲肾上腺素　儿茶酚胺
　　　　　　　　　　
　　　　　　　　　　　肾上腺素
苯酮酸尿症：当苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，体内苯丙氨酸蓄积，并经转氨基作用生成苯丙酮酸，再进一步转变成苯乙酸等衍生物。此时尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物，称为苯酮酸尿症。
白化病：人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病。
２、 色氨酸
１）生成5-羟色胺
２）生成一碳单位
３）可分解产生尼克酸，这是体内合成维生素的特例。
七、含硫氨基酸（甲硫、半胱、胱）代谢
１、甲硫氨酸　　　　　　S-腺苷甲硫氨酸(SAM)
　　　　　　ATP　　PPi
SAM中的甲基为活性甲基，通过转甲基作用可以生成多种含甲基的重要生理活性物质。SAM是体内最重要的甲基直接供给体。
２、甲硫氨酸循环
　　　　　　　　甲硫氨酸　　　SAM　甲基转移酶　S-腺苷同型半胱氨酸
　　　　　　　　　　　　　　　　RH　　　　RCH3
　　　　　　　　　　　　
　　　　　　　　　　　　甲硫氨酸合成酶　　　　　同型半胱氨酸
　　　　　　　　　　FH4　　　　　　N5-CH3-FH4
N5-CH3-FH4可看成体内甲基的间接供体，甲硫氨酸合成酶辅酶为维生素B12。
３、肌酸的合成　肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM供给甲基而合成。在肌酸激酶催化下，肌酸转变成磷酸肌酸，并储存ATP的高能磷酸键。
４、体内硫酸根主要来源于半胱氨酸，一部分以无机盐形式随尿排出，另一部分则经ATP活化成活性硫酸根，即3'-磷酸腺苷-5'-磷酸硫酸(PAPS)。
八、氨基酸衍生的重要含氮化合物
化合物 氨基酸前体
嘌呤碱 天冬氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸
嘧啶碱 天冬氨酸
血红素、细胞色素 甘氨酸
肌酸、磷酸肌酸 甘氨酸、精氨酸、蛋氨酸
尼克酸 色氨酸
儿茶酚胺类 苯丙氨酸、酪氨酸
甲状腺素 酪氨酸
黑色素 苯丙氨酸、酪氨酸
精胺、精脒 蛋氨酸、鸟氨酸
九、尿素的生成
　　　　　　　　　　　　　　　线粒体
　　　NH3+CO2+H2O
　2*ATP　　氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CSP-Ⅰ)
　2*ADP　　N-酰谷氨酸(AGA),Mg++
　　　氨基甲酰磷酸　　　　Pi 胞液
　　　鸟氨酸　　　　　　　瓜氨酸
　　　　　　　　　　 ATP 瓜氨酸　　　　天冬氨酸　　α-酮戊二酸　　　氨基酸
AMP　　　　　ASS
　　　鸟氨酸　　　　精氨酸代琥珀酸　　　草酰乙酸　　　谷氨酸　　　　α-酮酸
　　尿素
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　苹果酸　
　　　　　　　精氨酸　　　　延胡索酸
ASS：精氨酸代琥珀酸合成酶
尿素分子中的2个氮原子，1个来自氨，另1个来自天冬氨酸，而天冬氨酸又可由其他氨基酸通过转氨基作用而生成。
线粒体中以氨为氮源，通过CSP-Ⅰ合成氨甲酰磷酸，并进一步合成尿素；在胞液中以
谷氨酰胺为氮源，通过CSP-Ⅱ，催化合成氨基甲酰磷酸，并进一步参与嘧啶的合成。CSP-Ⅰ的活性可用为肝细胞分化程度的指标之一；CSP-Ⅱ的活性可作为细胞增殖程度的指标之一。
氨基甲酰磷酸的生成是尿素合成的重要步骤。AGA是CSP-Ⅰ的变构激动剂，精氨酸是AGA合成酶的激活剂。
第三章 核苷酸代谢
一、嘌呤核苷酸代谢
１、合成原料 CO2 　　　　　　甘氨酸
　 C6 N7
天冬氨酸 N1 C5 　　　　　　　
甲酰基（一碳单位） C2 C4 C8　　甲酰基（一碳单位）
N3 N9
　　　　　　　　　　　　
　　　　　　　　　　　　谷氨酰胺
２、合成过程
　　１）从头合成：
　　5-磷酸核糖　PRPP合成酶　磷酸核糖焦磷酸　PRPP酰胺转移酶　5-磷酸核糖胺
ATP AMP (PRPP)
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
　　　　　　　　　　　　　　ATP　　　 AMP　　　　　　　　次黄嘌呤核苷酸　　　　　　　　　　　　　　
(IMP)
GTP GMP 黄嘌呤核苷酸
(XMP)
嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的，而不是首先单独合成嘌呤碱然后再与磷酸核糖结合而成的。
２） 补救合成：
利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷，经过简单的反应过程，合成嘌呤核苷酸。生理意义为：一方面在于可以节省从头合成时能量和一些氨基酸的消耗；另一方面，体内某些组织器官，如脑、骨髓等由于缺乏从头合成的酶体系，只能进行补救合成。
３、 脱氧核苷酸的生成
脱氧核苷酸的生成是在二磷酸核苷水平上，由核糖核苷酸还原酶催化，核糖核苷酸C2上的羟基被氢取代生成。
４、 分解产物
AMP　　　　　次黄嘌呤　黄嘌呤氧化酶
　　　　　　　　　　　　　黄嘌呤　黄嘌呤氧化酶　尿酸
GMP　　　　　鸟嘌呤
人体内嘌呤碱最终分解生成尿酸，随尿排出体外。
痛风症患者血中尿酸含量升高。临床上常用别嘌呤醇治疗痛风症，这是因为别嘌呤醇与
次黄嘌呤结构类似，可抑制黄嘌呤氧化酶，从而抑制尿酸的生成。
５、 抗代谢物

谢谢啊 ！！！！还有没，好像没完啊 ？？？？？？？？？

沙发！
哈哈，感谢楼主！