肝硬化

肝硬化(重要考点)
［概述］
是—种以肝细胞广泛变性坏死组织弥漫性纤维化，假小叶和再生结节形成，正常肝小叶结构
严重破坏为特征的慢性进行性肝病。临床上多系统受累，以肝功能损害和门静脉高压为主要
表现，晚期常出现消化道出血，肝性脑病，继发感染等严重并发症。
(一)病因
我国以病毒性肝炎所致的肝硬化为主，西方国家以酒精中毒多见。
①病毒性肝炎：主要为乙型、丙型和丁型病毒重叠感染通常为慢性活动性肝炎演变而来，称
肝炎后肝硬化。②酒精中毒；③胆汁淤积造成肝内或肝外胆管阻塞，引起胆汁性肝硬化。④
循环障碍：肝细胞长期缺血缺氧，造成淤血性肝硬化。；⑤工业毒 或药物；⑥代谢障碍；
如肝豆状核变性，血色病。⑦营养障碍；⑧免疫紊乱；⑨血吸虫病性肝纤维化，虫卵沉积在
汇管区。⑩原因不明；
(二)发病机制
肝硬化的演变发展：(考生要熟练掌握)①广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷②残存
肝细胞不沿原支架排列再生；形成不规则结节状肝细胞团(再生结节)；③自汇管区有大量纤
维结缔组织增生，纤维间隔，包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割，改建成为假小叶(何
为假小叶?)，是肝硬化已经形成的典型形态改变。④肝内血循环紊乱，表现为血管床缩小，
扭曲，血管失去正常毗邻结构，可进一步形成门静脉高压，同时，加重肝细胞营养循环障碍。
(三)临床表现(考生须牢记)
1. 代偿期
症状较 ，缺乏特异性。以乏力、食欲减退出现较早，可伴有腹胀不适、恶心、上腹隐痛、
  微腹泻等，多呈间歇性，因劳累或伴发病而出现，经休息或治疗后可缓解。患者营养状态
一般，肝轻度大，质地结实或偏硬，无或有轻度压痛，脾 或中度大。肝功能检查结果正常
或 度异常。(早期症状常见的是什么?乏力，食欲减退）。
2. 失代偿期
(1)肝功能减退的临床表现：
①全身症状一般情况与营养状况较差，消瘦乏力，精神不振，严重者衰弱而卧床不起。皮肤
干枯，面色黝暗无光泽(肝病面容较为特征性表现)，可有不规则低热、舌质绛红光剥，夜盲
及浮肿等。
②消化道症状食欲不振，甚至厌食，进食后常感上腹饱胀不适，恶心或呕吐，对脂肪和蛋白
质耐受性差，稍进油腻肉食，易引起腹泻，患者因腹水和胃肠积气终日腹胀难受。这些症状
产生多与门静脉高压时胃肠道瘀血水肿，消化道吸收障碍，肠道菌丛失调等有关。半数以上
患者有轻度黄疸，少数有中、重度黄疸，提示肝细胞有进行性或广泛坏死。
③出血倾向和贫血，常有鼻出血，牙龈出血胃肠出血等倾向，与肝合成凝血因子减少，脾功
能亢进，毛细血管脆性增加等有关。贫血症状多与营养不良，肠道吸收障碍，胃肠失血，脾
亢等因素有关。
④内分泌紊乱主要有雌激素增多，雄激素减少，有时糖皮质激素亦减少。在男性患者常有性
欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等；女性有月经失调、闭经、不孕等。患者面部、
颈、上胸、肩背和上肢等上腔静脉引流区域出现蜘蛛痣和(或)毛细血管扩张；在手掌大鱼际、
小鱼际和指端腹侧部位有红斑，称为肝掌，肝对醛固酮和抗利尿激素灭能作用减弱，钠水潴
留使尿量减少和浮肿，腹水形成和加重。患者面部和其他暴露部位，可见皮肤色素沉着。(肝
掌和蜘蛛痣是重要的名词解释，形成机制如何?)
(2)门静脉高压症三大临床表现如下：
①脾大多为 、中度大，部分可达脐下。晚期脾大常伴有脾功能亢进。
②侧支循环的建立和开放a.食管和胃底静脉曲张；b. 腹壁静脉曲张，外观呈水母头状。c.
痔静脉扩张，有时扩张形成痔核。(门静脉和腔静脉交通支有哪些?在门静脉高压时发生哪些
代偿?)
③腹水是肝硬化最突出的临床表现，腹水形成的机制为钠、水的过量潴留，与下列腹腔局部
因素和全身因素有关：Ⅰ门静脉压增高；Ⅱ低白蛋白血症，白蛋白低于30g ／L 时，血浆胶
渗降低，血浆外渗；Ⅲ淋巴液生成过多；Ⅳ继发性醛固酮增多致肾钠重吸收增加；V 抗利尿
激素分泌增多致水的重吸收增加；Ⅵ有效循环血容量不足，肾交感神经活动增强，前列腺素、
心房肽等活性降低，导致肾血流量、排钠和排尿量减少。腹水出现前常有腹胀，大量腹水使
腹部膨隆、腹壁绷紧发亮，状如蛙腹，患者行走困难，有时膈显著 高，出现端坐呼吸和脐
疝。部分患者伴有胸水，多见于右侧。(为何多见于右侧)
(3)肝触诊早期表面尚平滑，晚期可触及结节或颗粒状，通常无压痛。小结节性肝硬化起病
多隐匿，门静脉高压症不如血吸虫病性肝纤维化突出，肝功能减退不如大结节性肝硬化显著。
大结节性肝硬化起病急、进展快，以肝功能损害为严重，早期可有中度以上黄疸，血吸虫病
性肝纤维化的临床表现以门静脉高压症为主，巨脾多见，黄疸、蜘蛛痣则少见。(各型肝硬
化的特点要分清)。
(四)并发症(重要考点，考生须牢记)。
1. 上消化道出血为最常见的并发症。多突然发生大量呕血或黑粪，常引起出血性休克或诱
发肝性脑病，多为食管胃底静脉曲张破裂，也可是并发溃疡病和急性胃粘膜糜烂所致。
2. 肝性脑病是本病最严重的并发症，亦是最常见的死亡原因。
3. 感染常并发细菌感染，如肺炎、胆道感染大肠杆菌败血症和自发性腹膜炎等，自发性腹
膜炎多为阴性杆菌引起，起病急，症状重。
4. 肝肾 合征又称功能性肾衰竭其特征为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症
和低尿钠；但肾却无重要病理改变。 (什么是肝肾 合征，哪些因素参与形成?)
5. 原发性肝癌多在大结节性或大小结节混合性肝硬化基础上发生。如短期内出现肝迅速肿
大，持续肝区痛，血性腹水，肝表面肿块等应高度怀疑。
6.  电解质和酸碱平衡紊乱常见的电解质紊乱有①低钠血症；②低钾低氯血症与代谢性碱中
毒，低钾低氯血症可导致代谢性碱中毒，并诱发肝性脑病。(常见有哪些水电解质酸碱平衡
紊乱，发生机制如何?)
(五)诊断与鉴别诊断
1. 诊断(诊断依据要牢记)主要根据为：①有病毒性肝炎、长期饮酒等有关病史；②有肝功
能减退和门静脉高压症的临床表现；③肝脏质地坚硬有结节感；④肝功能试验常有阳性发现；
⑤肝活组织检查见假小叶形成。
2. 鉴别诊断
(1)与引起腹水和腹部肿大的疾病鉴别缩窄性心包炎、如结核性腹膜炎、腹腔内肿瘤、慢性
肾小球肾炎和巨大卵巢囊肿等。
(2)与表现为肝肿大的疾病鉴别主要有原发性肝癌、慢性肝炎、华支睾吸虫病、血吸虫病、
肝包虫病，某些累及肝的代谢疾病和血液病等。
(3)与肝硬化并发症的鉴别①肝性脑病：应与低血糖、尿毒症、糖尿病酮症酸中毒等鉴别；
②上消化道出血：应与消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等鉴别；③肝肾 合征：应与急
性肾小管坏死、慢性肾小球肾炎等鉴别。
(六)治疗
1. 一般治疗
(1)休息代偿期患者宜适当减少活动，注意劳逸结合可参加 工作；失代偿期患者应以卧床
休息为主。
(2)饮食以高热量、高蛋白质和维生素丰富而易消化的食 为宜。肝功能显著损害或有肝性
脑病先兆时，应限制或禁食蛋白质；有腹水时饮食应少盐或无盐。禁酒及避 进食粗糙、坚
硬食 ，禁用损耗害肝脏的药 。
(3)支持治疗失代偿期患者多有恶心呕吐，宜静脉输人高渗葡萄糖液以补 热量，输液中加
入VitC，胰岛素，氯化钾等，维持水、电解质和酸碱平衡。较重者可用复方氨基酸，白蛋
白等。
2. 药 治疗
抗纤维化治疗有重要意义，可用秋水仙碱。中医药治疗一般常用活血化瘀药为主，按病情辨
证施治。
3. 腹水的治疗
(1)限制钠、水的摄入，每日摄钠500~800mg，进水1000ml 左右。
(2)利尿剂螺内酯和呋塞米联合应用，可起协同作用，并减少电解质紊乱。原则上先用螺内
酯。根据尿钠／尿钾比值选择合适药 (具体如何选择，考生要掌握)。
(3)放腹水加输注白蛋白
(4)提高血浆胶体渗透压每周定期少量、多次静脉输注鲜血或白蛋白。
(5)腹水浓缩回输治疗难治性腹水。取出5000ml，浓缩成500ml，静脉回输。
(6)腹腔~颈静脉引流经颈静脉肝内门体分流术，但腹水感染或疑有癌性腹水者，禁用。
4.  门静脉高压症的手术治疗
5. 并发症治疗(重要考点) (1)上消化道出血应采取急救措施，包括：静卧、禁食、迅速补 有效血容量、加强监护(静
脉输液、输鲜血)以纠正出血性休克和采取有效止血措施及预防肝性脑病等。
(2)自发性腹膜炎(治疗原则要牢记)强调早期、足量和联合应用抗菌 ，一经诊断就立即进
行，选用主要针对革兰阴性杆菌并兼顾革兰阳性球菌的抗菌药 ，选择2～3 种联合应用，
然后根据治疗的反应和细菌培养结果，考虑调整抗菌药物；开始数天剂量宜大，病情 定后
减量；由于本并发症容易复发，用药时间不得少于2 周。可同时腹腔内注射抗生素配合治
疗。
(3)肝肾 合征(治疗原则考生要牢记)①迅速控制上消化道大量出血、感染等诱发因素；②
严格控制输液量，量出为入，纠正水、电解质和酸碱失衡；③输注右旋糖酐、白蛋白，或浓
缩腹水回输提高循环血容量，改善肾血流，在扩容基础上应用利尿剂；④血管活性药如八肽
加压素，多巴胺可改善肾血流量，增加肾小球过率；⑤避 强烈利尿、单纯大量放腹水及服
用损害肾功能的药 等。
6. 肝移植手术
原发性肝癌和肝性脑病